Autores: Agüin Meléndez Víctor José, Abete Margely, Agüin Eduardo, Melendez de Aguin Rosa
El síndrome de Kartagener, llamado actualmente discinesia ciliar primaria, es una entidad genética autosómica recesiva cuya alteración reside en los genes 4 y 12. Clínicamente se caracteriza por la tríada de sinusitis crónica, bronquiectasias y situs inversus parcial o total. La prevalencia se reporta hasta de 1 por cada 68,000 individuos. El diagnóstico se hace más frecuentemente en la infancia por el cuadro clínico caracterizado por infecciones respiratorias de repetición, aunque en ocasiones puede haber otro tipo de sintomatología no respiratoria como hipoacusia o sordera y alteraciones de la fertilidad. La observación de la estructura ciliar bajo microscopía electrónica corrobora el diagnóstico. Se presenta un caso clínico de esta poco frecuente patología.
Palabras clave: Discinesia ciliar primaria bronquiectasias. síndrome de kartagener.
2009-01-29 | 12,019 visitas | Evalua este artículo 0 valoraciones
Vol. 9 Núm.35. Abril-Junio 2008 Pags. VITAE 2008; 9(35)