Síndrome Schimmelpenning-Feuerstein-Mims

Autores: Castillo de la Cruz Manuel, Moreno María Eugenia

Resumen

El síndrome de nevos epidérmicos es una entidad clínica muy rara en la cual existen lesiones neurocutáneas que afectan piel, cerebro, ojos y/o esqueleto. Las lesiones cutáneas de este síndrome son hamartomas congénitos de origen ectodérmico y se clasifican de acuerdo a su componente principal existen cuatro tipos. El compromiso del sistema nervioso central incluye la presencia de crisis convulsivas, retraso mental y alteraciones anatómicas del cerebro que incluyen asimetría del cráneo, hemimegalencefalia con dilatación y asimetría del sistema ventricular y, depósitos de calcio. Se reporta el caso de una paciente con lesiones cutáneas y sistémicas compatibles con síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims con lesiones cutáneas y estudios de tomografía imagen por resonancia magnética que demuestran el compromiso del SNC.

Palabras clave: Síndrome de nevos epidérmicos síndrome schimmelpenning-Feuerstein-Mims lesiones cerebrales TAC.

2008-07-18   |   4,079 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 13 Núm.1. Enero-Marzo 2008 Pags. 54-58 Arch Neurocien Mex 2008; 13(1)