El síndrome de nevos epidérmicos es una entidad clínica muy rara en la cual existen lesiones neurocutáneas que afectan piel, cerebro, ojos y/o esqueleto. Las lesiones cutáneas de este síndrome son hamartomas congénitos de origen ectodérmico y se clasifican de acuerdo a su componente principal existen cuatro tipos. El compromiso del sistema nervioso central incluye la presencia de crisis convulsivas, retraso mental y alteraciones anatómicas del cerebro que incluyen asimetría del cráneo, hemimegalencefalia con dilatación y asimetría del sistema ventricular y, depósitos de calcio. Se reporta el caso de una paciente con lesiones cutáneas y sistémicas compatibles con síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims con lesiones cutáneas y estudios de tomografía imagen por resonancia magnética que demuestran el compromiso del SNC.
Palabras clave: Síndrome de nevos epidérmicos síndrome schimmelpenning-Feuerstein-Mims lesiones cerebrales TAC.
2008-07-18 | 4,079 visitas | Evalua este artículo 0 valoraciones
Vol. 13 Núm.1. Enero-Marzo 2008 Pags. 54-58 Arch Neurocien Mex 2008; 13(1)