Síndromes hereditarios de falla medular

Autores: Benítez Aranda Herminia, Díaz Cárdenas Sandra, Vélez Ruelas María Antonieta

Fragmento

Introducción Las alteraciones producidas en el complejo proceso de la hematopoyesis, incluyendo a las células seminales hematopoyéticas, células progenitoras hematopoyéticas y los diferentes elementos del microambiente hematopoyético (células del estroma medular, células accesorias, y sus respectivos productos moleculares) pueden conducir a deficiencias en la producción global de células sanguíneas, o a deficiencias selectivas en los linajes eritroide, mieloide o megacariocítico. Algunos de estos padecimientos se presentan en las etapas tempranas de la infancia. Así pues, inicialmente se les llamó anemias aplásicas constitucionales; posteriormente se denominaron anemias aplásicas congénitas y recientemente, síndromes hereditarios de falla medular, debido a que en la gran mayoría de ellos se ha podido demostrar su carácter genético. En una alta proporción, los pacientes mueren durante los primeros años de vida. A largo plazo, casi todos estos síndromes pueden llevar al desarrollo de leucemias, mielodisplasia u otras neoplasias. En el presente trabajo se presenta un panorama general sobre diversos aspectos relacionados con dichos síndromes hereditarios de falla medular.

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2008-06-10   |   1,801 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 5 Núm.1. Enero-Marzo 2004 Pags. 21-31 Rev Hematol 2004; 5(1)