Resumen

El encefalocele es una malformación congénita caracterizado por una herniación del tejido nervioso debido a alteraciones del cierre del tubo neural (5-6 semanas), la mayoría de las veces se asocia a deficiencia de ácido fólico. La incidencia de esta patología es 1-3/1000 nacidos vivos y varía según las características geográficas, la población y la utilización y/o el contacto con agentes teratógenicos. Producto de madre primigestante (29,5 semanas de gestación), procedente de área rural con hallazgo ecográfico de feto con malformación encéfalo-facial; paciente con antecedentes de inicio de actividad sexual temprana, cónyuge manipulador de pesticidas. Al examen físico de ingreso paciente estable, útero grávido, feto único vivo cefálico, frecuencia cardiaca fetal 140 latidos por minutos, movimientos fetales presentes, resto de examen físico sin alteraciones. Reporte de ecografía pélvica a las 29 semanas de gestación donde se evidencia en el feto a nivel frontal defecto óseo con protrusión de masa mixta, parte superior de la nariz, región orbitaria y malar izquierda compatible con encefalocele frontal o teratoma; se continúo manejo expectante hasta la semana 34 ya que inicio actividad uterina regular, se efectuó cesárea obteniendo recién nacido pretérmino de sexo femenino, con malformación frontal izquierda, resto de examen físico sin alteración aparente; se realiza tomografía axial computarizada tridimensional cuyo resultado es compatible con encefalocele frontal, neurocirugía y cirugía plástica realizan corrección del defecto. Actualmente recién nacido con evolución satisfactoria en controles por neuropediatría. El encefalocele en presentación frontal es raro; se asocia a intelecto normal en un 50% y a hidrocefalia en un 50% con mal pronóstico; y déficit psicomotor. El diagnóstico in útero mejora las expectativas; posee buen pronóstico con manejo quirúrgico, pues se puede resecar sin provocar incapacidad funcional importante.

Palabras clave: Encefalocele malformaciones craneofaciales neonatología.

2007-06-07   |   4,073 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 11 Núm.2. Julio-Diciembre 2006 Pags. 105-109 CIMEL 2006; 11(2)