Resumen

El síndrome de Gorlin-Goltz es un trastorno autosómico dominante que se distingue por inducir una predisposición cancerígena y múltiples defectos del desarrollo, sin aparente daño del aparato reproductor. Se define como un complejo clínico con cuatro síntomas primarios que incluyen epiteliomas basocelulares nevoides que tienden a malignizarse, queratoquistes maxilares, anormalidades esqueléticas y calcificaciones intracraneales. Los problemas del ámbito reproductivo rara vez se han vinculado con el síndrome. Se comunica el caso de un paciente con estigmas clínicos característicos del síndrome de Gorlin-Golz, producto de la quinta gestación de madre de 43 y padre de 48 años de edad. Al nacer tenía microftalmia del ojo derecho y criptorquidia bilateral, la cual se corrigió a los seis años de edad. En la pubertad experimentó la aparición primaria de quistes odontogénicos maxilares, que requirieron enucleación, así como de nevos en la cara, el cuello, el tórax y el abdomen, y criptorquidia bilateral recidivante; posteriormente se observaron algunas manifestaciones de hipogonadismo, como falla del desarrollo adecuado de los caracteres sexuales masculinos secundarios y azoospermia. Se sugiere considerar posibles estigmas del síndrome de Gorlin-Goltz en los casos de hipogonadismo a efecto de reconocer alguna influencia genética en su aparición.

Palabras clave: Calcificaciones intracraneales carcinomas basocelulares nevoides deformaciones óseas queratoquistes odontogénicos maxilares síndrome de Gorlin-Goltz criptorquidia.

2006-10-09   |   2,012 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 74 Núm.9. Septiembre 2006 Pags. 493-498 Ginecol Obstet Méx 2006; 74(9)