Resumen

El fenotipo de «prune belly» consiste en la deficiencia muscular de la pared abdominal ocasionando aspecto de ciruela pasa, alteraciones del tracto urinario y criptorquidia bilateral; en mujeres, útero bicorne y atresia vaginal. Su prevalencia es 3.4/100,000 nacidos vivos, la proporción hombre:mujer es de 5:1. Hay dos teorías que tratan de explicar su patogenia, la primera propone que hay una displasia mesenquimatosa y la otra que se debe a una obstrucción uretral, pudiendo categorizarlo como síndrome o secuencia de acuerdo a Smith (1966), y puesto que en la literatura se le denomina indistintamente, explicamos la diferencia con base en un paciente con fenotipo de «prune belly» y atresia uretral que ocasionó secuencia de obstrucción uretral temprana, debido a un defecto del mesénquima que afectó otros órganos y que se expresa como rotación intestinal incompleta, malformación anorrectal alta, hipoplasia-displasia renal y persistencia del canal uracal, todo esto relacionado con una displasia mesenquimatosa.

Palabras clave: Síndrome de prune belly alteraciones del tracto urinario bajos secuencia de obstrucción uretral displasia renal.

2003-07-16   |   3,254 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 57 Núm.4. Julio-Agosto 1997 Pags. 134-139. Rev Mex Urol 1997; 57(4)