Resumen

Introducción: la Atrofia Muscular Espinal es una enfermedad del asta anterior de la medula espinal, causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneuronas. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad se vincula con los grados de afectación de grupos musculares respiratorios. Metodología: estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. La población accesible fue de pacientes diagnosticados con Atrofia Espinal, atendidos en el Hospital de Clínicas-San Lorenzo. Resultados: fueron incluidos 28 evaluaciones respiratorias de 22 pacientes, el 68 % fue del sexo masculino, la edad promedio fue de 4 ± 3,8 años, 75% de las evaluaciones correspondieron al tipo 2 y 25% al tipo 1, 95% de los pacientes con Tipo 2, correspondieron al subtipo B y 5% al Subtipo A, 57% de los pacientes Tipo 1, correspondieron al subtipo A de los cuales el 100% presentó dependencia a Asistencia Mecánica Ventilatoria, 75% están traqueotomizados. El 43% restante correspondió al subtipo B. La Capacidad Vital en los tipo 1, fue menor de 100 ml (rango 70-150ml); en los tipo 2, rango 100 -1860 ml, dependiendo de la edad del debut y de la presencia de respiración paradojal. Todos los pacientes con AME Tipo 1 tuvieron flujo pico tosido < 100 L/M. 43% de los Tipo 2 entre160-270 L/M; 9% 100-150 L/M y 48% < 100 L/M. Discusión: las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con respiración paradojal tienen capacidad vital y flujos pico tosidos menores. Estos únicos parámetros son esenciales para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La sub-clasificación de la Atrofia Espinal tipo 1 y 2, se asocia fuertemente con la Capacidad Vital/ Flujo pico tosido. No incluirlos como valoración estándar, resta posibilidad de tratamientos oportunos.

Palabras clave: Clasificación de sub-tipos de atrofia muscular espinal tipo 1 y 2 según capacidad vital y evaluaciones respiratorias específicas

2020-03-25   |   471 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 3 Núm.3. Septiembre-Diciembre 2019 Pags. 73-81 Med Clin y Soc 2019; 3(3)