Resumen

La linfohistiocitosis hemofagocítica (síndrome hemofagocítico) es una enfermedad rara que predomina en los niños, aunque puede encontrarse a cualquier edad. Consiste en la proliferación benigna de macrófagos, activados en la médula ósea, el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Se asocia con fiebre, citopenias, esplenomegalia, hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia. Se clasifica como primario (condicionado por alteraciones genéticas y mutaciones en el gen PRF 1 ) o secundario (desencadenado por infecciones virales, bacterianas, fúngicas o parasitarias o inducido por neoplasias hematológicas). El diagnóstico es complicado y establecer la diferencia entre primario y secundario lo es aún más, por lo que en 1991 la Sociedad de Histiocitosis publicó las guías diagnósticas para este síndrome. Las posibilidades terapéuticas son tres, las cuales pueden combinarse, y son quimioterapia, inmunoglobulina humana o trasplante de médula ósea. Por lo general, el pronóstico para el tipo primario es malo y menos sombrío para el secundario. Esto depende de la presencia o ausencia de una causa subyacente.

Palabras clave: Síndrome hemofagocítico linfohistiocitosis hemofagocítica pancitopenia macrófagos activados.

2005-04-06   |   13,286 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 21 Núm.1. Enero-Febrero 2005 Pags. 75-81 Med Int Mex 2005; 21(1)